AHSP: nowy pomocnik hemoglobiny 1

Wydaje się zatem, że AHSP nie jest tak naprawdę krytyczna w normalnej erytropoezie u myszy (i większości z nas). możemy się dogadać bez AHSP całkiem dobrze. Nowy wgląd w inne potencjalne role AHSP w krwinkach czerwonych uzyskano, gdy Weiss i in. badał skutki utraty AHSP w mysim modelu. talasemia (10). Niedokrwistość u tych myszy jest znacznie gorsza niż obserwowana w Ahsp. /. myszy bez. talasemia lub u myszy. talasemia i nienaruszone AHSP (10). Wyjaśnienie tej obserwacji jest takie, że AHSP normalnie stabilizuje co najmniej część nadwyżki a-globiny wytwarzanej w prekursorach erytropoetycznych w. talasemia przez tworzenie kompleksów AHP-AHSP, powodując, że co najmniej część nadmiaru a-globiny jest bardziej rozpuszczalna i stabilna, a zatem powodując mniejsze wytrącanie a-globiny i ograniczając nieskuteczną erytropoezę (Figura 1B). Apo-p-globina i aHb są potencjalnymi utleniaczami, zwłaszcza w nieobecności AHSP, powodują powstawanie ROS, które prowadzą do uszkodzenia błony komórkowej. AHSP zapewnia pewną ochronę przed tymi skutkami nadmiaru a-globiny i AHb. Jednak normalna funkcja AHSP jest niewystarczająca do stabilizowania nadmiaru. -Globiny w. talasemii i zapobiec ciężkiej niedokrwistości u myszy lub ludzi z chorobą. Nowe funkcje nowego pomocnika Teraz, w tym wydaniu JCI (11), Yu, Weiss i współpracownicy pokazują, że AHSP jest znacznie bardziej przydatnym pomocnikiem Hb, co ułatwia jeszcze bardziej istotne zmiany. w montażu Hb. Autorzy pokazują, że AHSP jest ważna nie tylko dla radzenia sobie z nowo zsyntetyzowanym nadmiarem .-globiny, ale także z montażem normalnych tetramerów Hb. W tych nowych badaniach, Ahsp. /. myszy z łagodnym. zbadano talasemię. Ten stan jest związany z deficytem a-globiny i nadwyżką a-globiny, więc nie oczekiwano, że u tych myszy wymagana będzie specyficzna rola dla AHSP. Jednak Ahsp. /. myszy z. stwierdzono, że talasemia jest bardziej anemiczna niż u Achsp. /. myszy lub. myszy talasemiczne. Jeśli rola AHSP ma tylko ustabilizować apo – a – globinę i. Hb, dlaczego jej brak miałby jakiś wpływ. Autorzy podają niektóre z możliwych odpowiedzi (11). Pokazują, że anemia w Ahsp. /. myszy z. talasemii towarzyszy nadmiar wytrąconych łańcuchów a-globiny w błonie komórek erytroidalnych (Figura 1C), które występują w znacznie większych ilościach niż w Ahsp. /. myszy lub. myszy talasemiczne. W związku z tym AHSP jest wymagany do montażu normalnie syntezowanego nadmiaru. łańcuchy do funkcjonalnej HbA u tych myszy. Nawet obecność niewielkich ilości świeżo zsyntetyzowanej apo-a-globiny i yHb nie stabilizowanej przez AHSP powoduje, że niezdolność nadmiaru łańcuchów a-globiny do wydajnego przeniesienia do HbA w tych. myszy talasemiczne
[patrz też: encyklopedia zdrowia, parafrenia, stomatolog mokotów ]

Tags: , ,

Comments are closed.

Powiązane tematy z artykułem: encyklopedia zdrowia parafrenia stomatolog mokotów